No se conoce una causa exacta para que un niño nazca con Microtia. Lo único confirmado es su asociación a la HIPOXIA, es decir, falta de oxigenación durante la gestación temprana; lo que explicaría la mayor cantidad de casos presentes en zonas geográficas de altura, por ejemplo: La Paz, CDMX, Quito, etc.

Se indican algunos otros factores que comentamos en la sección QUE CONOCEMOS DE MICROTIA

• Acrocéfalosindactilia Tipo I

• Acrodisostosis

• Deformidad de Madelung

• Disostosis Acrofacial

• Disostosis Mandíbulo – Facial

• Displasia Ectodermal

• Displasia Oculo Aurículo Vertebral, este en mas de 3 mil casos documentados no hemos tenido uno solo, es la razón por la cual solicitan las ecografías de control

• Osteogénesis imperfecta, tenemos 2 casos, los llamados “niños de cristal”

• Síndrome de Antley – Bixler

• Síndrome de Apert

• Síndrome de Baller – Gerald

• Síndrome de Beckwith – Weldemann

• Síndrome de Carpenter

• Síndrome de Cornelia de Lange, tenemos un caso

• Síndrome de Crozoun

• Síndrome de Deleción del brazo largo, cromosoma 18

• Síndrome de implantación baja de orejas

• Síndrome de Lobster – Claw

• Síndrome de Melnick – Fraser

• Síndrome de Mohr

• Sïndrome de Nager

• Sïndrome de Patau

• Síndrome DiGeorge

• Síndrome Nefro – Genital

• Sïndrome Oto Palato Digital

• Sinfalangismo

Antes de realizar cualquier estudio, un profesional debe conversar con los padres, averiguar todos los antecedentes, tanto personales como familiares en relación a la Microtia del niño.

Debe brindarles las explicaciones necesarias e indicar que pruebas y la razón de por que las va a realizar.

Es el PRIMERO en desarrollarse, a partir de la capa ENDODERMICA, a los 22 días (4ta. semana) ya está presente en el feto y termina su desarrollo, en forma y tamaño adulto hacia las 20 – 22 semanas

Esto lo "salva" de la malformación, pues la misma se presenta mas tarde, sin embargo no exime de que el niño deba ser evaluado audiológicamente para COMPROBAR la integridad del oido interno.

Es una reacción natural de los padres, el tratar de "solucionar" el tema estético lo mas pronto posible. Sin embargo, todo DEBE SEGUIR UN PROCESO, en el cual, la mejor edad para hacerlo es a partir de los 10 años, NO ANTES, pues consideramos que quién debe decidir operarse, es el niño, es su cuerpo, debería ser su decisión.

Si la cirugía se hace a edades tempranas, pienso que a quién se opera no es al niño, es "a los padres", quienes quieren tener el niño "perfecto", y eso conlleva a que tomen la decisión de operarlo, que considero es totalmente errónea, mas aún cuando para hacerlo, acuden a profesiones médicos con poca o ninguna experiencia, con resultados desastrosos.

Con este examen, el profesional debe determinar, en el lado de la Microtia, el Grado de la misma, si existe presencia de conducto normal, si hay estenosis, o si hay presencia de alguna otra malformación.

En el lado sano, es primordial que se examine el pabellón auricular, muchas veces hay una malformación Grado I, que los médicos pasan por alto.

El oído externo es la parte "visible" de la anatomía, y obviamente la que marca la deformación en Microtia.

Consta de varias estructuras:

- PABELLON AURICULAR

- CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

- PORCION EXTERNA DE LA MEMBRANA TIMPANICA

Es la parte mas importante dentro del sistema de CONDUCCION DEL SONIDO de la vía auditiva. Consiste en una cavidad donde se encuentran, la parte medial de la Membrana Timpánica, la cadena de Huecesillos del Oído, la apertura hacia la Trompa de Eustaquio, que comunica el oído medio con las fosas nasales.

Las alteraciones funcionales del oído externo y medio causan lo que se conoce como HIPOACUSIA CONDUCTIVA, es decir, la baja de audición por la imposibilidad de las vibraciones sonoras, de llegar adecuadamente al oído interno.

Se forma entre la 5ta semana y el 7mo mes, donde termina ya la formación de la cavidad timpánica.

Los tiempos de formación ya coinciden con la alteración que produce la Microtia, por lo que coexiste en el 99.9% de casos, con la malformación del Oído Externo. Los huecillos se forman mayormente de la capa MESODERMICA

Valorar la función del OIDO MEDIO del lado sano es primordial, ya que en niños, los problemas respiratorios de vías superios son frecuentes, ej, RINITIS ALERGICA, HIPERTROFIA DE ADENOIDES, etc.

Con esta prueba descartamos una malfunción del oído medio, además que, en caso de sospechar ESTENOSIS DE CONDUCTO, el estudio de Timpanometría nos permite confirmarlo.

Los reflejos acústicos son parte de la prueba, y se usa como un tamizaje auditivo previo en el caso de los niños con Microtia.

Timpanometría NO PUEDE FALTAR en una evaluación de un niño con Microtia.

La Canaloplastia, que es la cirugía de conducto auditivo, YA NO SE REALIZA desde hace varios años; por varias razones:

- El organismo cicatriza y el conducto operado SE CIERRA NUEVAMENTE

- Hay riesgos certeros de lesionar estructuras como el NERVIO FACIAL, causando una parálisis facial

- La mejoría auditiva, que si se obtiene, NUNCA llega a umbrales normales, por lo que el paciente debe utilizar un sistema de ayuda auditiva a pesar de la cirugía

- La estética del "nuevo" conducto se aleja mucho de lo deseado, pues es un conducto amplio, para evitar el cierre, lo que lo hace desagradable a la vista

- Hay muchas complicaciones postoperatorias, infecciones, limpiezas recurrentes, mal olor, etc.

- Como indicamos anteriormente, riesgo de lesionar estructuras adyacentes

Son respuestas objetivas de función coclear normal. Es la prueba básica de TAMIZAJE AUDITIVO, es decir, es el primer estudio que se puede hacer a un niño con Microtia a las pocas horas de nacido, por supuesto solo se hace en el lado sano, ya que se requiere tener el Conducto Auditivo.

Al ser una prueba de tamizaje, NO SIGNIFICA DIAGNOSTICO FINAL, muchos padres se confunden con Emisiones como una prueba de que todo está perfecto, NO ES ASI, el niño requiere una evaluación INTEGRAL, y eso solo se consigue con potenciales evocados en niños pequeños, o audiometría tonal en niños colaboradores, jóvenes y adultos.

El denominado CARACOL o COCLEA, por su forma, es donde se procesan las vibraciones del sonido, que han llegado a través del oído externo y medio, para transformarlas en impulsos eléctricos que serán conducidos por el nervio auditivo hacia las estructuras centrales para que el cerebro las reconozca e interprete.

Si hay lesión del oído interno, no se puede sar este proceso y tenemos lo que se denomina HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

La capa ECTODERMICA, brinda los mayores componentes de las estructuras del oído externo. El lóbulo de la oreja es la última parte que se desarrolla, a partir de las 11 semanas (casi 3er mes), termina hasta los 10 años de edad

Es por esta razón que se presenta la Microtia con malformación siempre del Oído Externo.

Son las estructuras nerviosas que como dijimos, conducen los impulso eléctricos para que el cerebro las procese.

Las vías auditivas centrales son el eje de los problemas auditivos conocidos como NEUROPATIAS AUDITIVAS, en las cuales, por alguna alteración, como falta de maduración, lesiones tumorales, etc., los sonidos a pesar de estar presentes, no pueden ser interpretados adecuadamente por el cerebro.

En el caso de Microtia, la falta de estimulación adecuada de la vía auditiva puede determinar un proceso de Neuropatía Auditiva, cuya consecuencia es la inutilidad del Vibrador Oseo en el proceso de rehabilitacion.

La Audiometría es la única prueba que valora todos los componentes de la vía auditiva, tanto periférica como central, sin embargo es SUBJETIVA cuando se realiza en niños muy pequeños, pues dependemos de la colaboración del niño y la habilidad del profesional para obtener respuestas objetivas.

Por esa razón, nosotros realizamos audiometría tonal, en niños a partir de los 5 a 6 años de edad; en este margen ellos ya son capcaes de colaborar para una prueba confiable.

Los estudios de audiometría deben ser realizados POR VIA AEREA, es decir, con auriculares, y por VIA OSEA, para determinar el umbral coclear preciso del niño. Si no se realiza VIA OSEA, el estudio es incompleto y sin ninguna utillidad.

Como indicamos en el tema de anatomía y embriología, el OIDO INTERNO está conservado en el 99% de casos, el problema radica en que el sonido no puede llegar al oído interno con la misma intensidad por la malformación.

Esto implica que tu hijo tiene, en promedio, un umbral auditivo coincidente con una HIPOACUSIA CONDUCTIVA MODERADA A SEVERA, es decir, con el oído micrótico NO ESCUCHA LA VOZ A NIVELES NORMALES

NO, el cerebro necesita información de los 2 oídos para procesar correctamente el entorno acústico del niño, desarrollar adecuadamente sus habilidades de lenguaje, etc.

A pesar de que muchos, incluídos profesionales, piensen que con un oído es "suficiente", esto no es correcto, en la sección BINAURALIDAD encontrarás mas información al respecto

NO, en nuestra sociedad latinoamericana, el machismo es un problema serio, y vemos con frecuencia que la madre se hecha, o le hechan, la culpa de la malformación de su hijo. No es correcto, son situaciones completamente ajenas al embarazo como tal.

No se conoce aún con exactitud un gen causante de Microtia. Estamos participando en un estudio conjunto con la Universidad de Harvard, para lo cual hemos entregado mas de 150 muestras de sangre de niños y familiares directos con Microtia; esperamos tener esos resultados pronto.

Incluso, en los últimos meses, hemos tenido casos de GEMELOS IDENTICOS, pero solo uno con Microtia, lo que da a entender que el etma genético NO es predominante

La mayoría de las veces, la malformación nace y termina con el niño.

Si no hay un antecedente de Microtia familiar, que aumenta el riesgo, la posibilidad de tener otro hijo con microtia es baja.

Nosotros consideramos UN ERROR, el tratar de ocultar la Microtia, sea con el pelo, uso de gorros, etc. Muchos padres piensan que así lo PROTEGEN del bullying, nada mas alejado de la realidad.

Los niños NO NACEN con complejos, estos los forma la familia, y si le tapas su orejita, no pemites que el niño asimile la situación y tenga su autoestima en alto. Tenemos una frase al respecto

SI LOS PADRES ACEPTAN LA MICROTIA, EL NIÑO LO ACEPTARA

Como indicamos, el OIDO INTERNO es normal, lo que nos permite usar el vibrador óseo, con lo cual el umbral de audición, MIENTRAS SE USE EL VIBRADOR, es normal. No significa que el niño "va a recuperar" la audición, pues el problema está en la conducción del sonido hacia el oído interno,y eso no tiene solución hasta el momento.

Nosotros recomendamos una EVALUACION INTEGRAL DE AUDICIÓN a partir de los 4 meses de edad, no es correcto hacerlo antes, a excepción del TAMIZAJE AUDITIVO en el caso de Microtia Unilateral

Los estudios que recomendamos los puedes revisar en la pestaña DIAGNOSTICO

El problema de adaptar tardíamente, es que el oído interno y las vías neuronales, se deterioran por la falta de estimulación, lo que conlleva a que la respuesta a la amplificación no sea la major conforme pasa el tiempo.

Lo primordial es empezar el uso del vibrador a partir de los 6 meses de edad, pero se puede adaptar a cualquier edad.

Existen varios modelos de vibradores óseos en el mercado, BAHA es tan solo uno de ellos, es un equipo que cumple su función, pero tiene como punto en contra su elevado costo, lo que lo hace inaccesible para la mayoría de pacientes.

Puedes conocer mas sobre vibradores óseos en la pestaña REHABILITACION

Es una pregunta frecuente, la explicación mas sencilla es PORQUE NO SE LA BUSCA, es decir, el ecografista se enfoca en confirmar mas función cardiaca, ver el rostro de frente, las medidas del niño, etc., no es fácil enfocar las orejas pues muchas veces el bebé tiene los brazos o manos alrededor de su cabecita.

Sin embargo, creen ustedes que hubiese alguna diferencia si el ecografista les hubiese mencionado la situción?